Leucemia acuta linfoblastica

La leucemia linfoblastica acuta (LLA) é una malattia rara causata da un forte indebolimento del sistema immunitario il quale non ha sorvegliato e ucciso prontamente le cellule tumorali che l’organismo produce normalmente.

Ogni anno la LLA viene diagnosticata in Italia a circa 650 persone (tra adulti e bambini), a 6000 persone degli Stati Uniti. La leucemia linfoblastica acuta rappresenta il 25% di tutti i tumori diagnosticati ai minori fino ai 14 anni.

Come si distigue la leucemia acuta linfoblastica dal linfoma linfoblastico

Il linfoma linfoblastico e la leucemia acuta linfoblastica (LAL) differiscono unicamente per la diversa modalità di presentazione clinica, essendo la LAL caratterizzata da una malattia in fase leucemica, così definita per convenzione da un numero di linfoblasti nel midollo osseo superiore del 25%. L’80-90% delle neoplasie che originano dai precursori sono di derivazione T linfocitaria. (…)

S. Tura – Lezioni di Ematologia
VI Ed.2003 ISBN: 9788874880416
Società Editrice Esculapio

Cosa sono le leucemie?

Le leucemie sono malattie neoplastiche del sistema emolinfopoietico. Il termine “leucemia” significa “sangue bianco”: questa dizione nacque dall’osservazione del sangue prelevato ad un paziente che aveva un’elevata concentrazione di globuli bianchi al puntoche lo strato di queste cellule, solitamente quasi impercettibile, uguagliava quello dei globuli rossi.

Poi il termine di leucemia é stato esteso a comprendere tutte le malattie neoplastiche delle cellule staminali, indipendentemente dalla quantità delle cellule leucemiche circolanti.

S. Tura – Lezioni di Ematologia
VI Ed.2003 ISBN: 9788874880416
Società Editrice Esculapio

Sintomi

La sindrome leucemica (linfoblastica) all’esordio é relativamente frequente nella varietà mediastinica, mentre nei rimanenti casi compare durante il decorso clinico. Anemia marcata, piastrinopenia leucocitosi con elevata percentuale di blasti in circolo caratterizzano il quadro leucemico, che trova conferma in una cospicua infiltrazione del midollo osseo alla mielobiopsia. (…)

S. Tura – Lezioni di Ematologia
VI Ed.2003 ISBN: 9788874880416
Società Editrice Esculapio

 

Per intervenire in modo efficace

 

Leucemia linfoblastica acuta

 

Protocolli di cura e i farmaci di ultima generazione per la leucemia linfoblastica acuta utilizzati in prima, seconda e terza linea

  • Protocollo CHOP: linfoma non-Hodgkin

  • Protocollo CHOP-R: linfoma non-Hodgkin a grandi cellule B, linfoma a cellule mantellate, negli stadi avanzati del linfoma follicolare nei giovani pazienti, malattie linfoproliferative indolenti

  • Protocollo HYPER-CVAD: linfoma non-Hodgkin, leucemia linfoblastica acuta

  • Protocollo IVAP LAL 09/2000: leucemia linfoblastica acuta dell’adulto

  • Protocollo NILG-ALL 09/00: leucemia linfoblastica acuta

  • ARA-C. (Citarabina): LAL, leucemia mieloide acuta, linfoma Hodgkin, NH2

  • Clofarabina

  • Nelarabina

  •  Blinatumomab: monoclonale da utilizzare anche come monoterapia

  • Forodesina cloridrato: si è mostrata in grado di determinare e mantenere la remissione completa anche nel caso di 90% di blasti nel midollo. Nel caso dei due che ce l’hanno fatta con la Forodesina, non é neppure stato necessario fare il trapianto.  Entrambi vivono e stanno bene. La Forodesina non agisce come una chemioterapia e non é epatotossica. Non esistono altri risultati (sia positivi che negativi) oltre ai due casi sopracitati perché sono gli unici due casi al mondo che hanno ultimato la cura (il trial multicentrico del 2007 sui pazienti affetti da linfoma linfoblastico cellule T é stato sospeso prima del tempo senza un motivo logico – non si ha quindi evidenza scientifica sui risultati). La forodesina non é più entrata in commercio.

 

Per approfondire sull’eziopatogenesi, l’approccio e le cure del “linfoblastico” vedi la pagina Linfoma linfoblastico cellule T, e B